# ¾î¸± ¶§ºÎÅÍ °£Áú·Î ¾à¹°Ä¡·á¸¦ ¹Þ¾Æ¿À°í ÀÖ´ø °íµîÇлý A±ºÀº ¾î´À ³¯ °£Áú ¹ßÀÛÀÌ ½ÉÇØÁ® ´ëÇк´¿ø ÀÀ±Þ½ÇÀ» ã¾Ò´Ù. ª°Ô´Â ¸î ÃÊ¿¡¼ ±æ°Ô´Â 2~3ºÐ±îÁö Áö¼ÓµÇ´Â A±ºÀÇ °£Áú ¹ßÀÛÀº ¾àÀ» ì°Ü ¸Ô¾îµµ Á¶ÀýµÇÁö ¾ÊÀ» ¶§°¡ ¸¹¾Ò´Ù. ±×·±µ¥ ³î¶ø°Ôµµ ¾ÆÀÌÀÇ ½ÉÀüµµ ¸ð´ÏÅÍ¿¡¼´Â ½ÉÀå ¼öÃàÀÌ º´ÀûÀ¸·Î »¡¶óÁö°í ½ÉÇÑ °æ¿ì¿¡´Â ±Þ»ç¿¡µµ À̸£°Ô ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ¡®½É½Çºó¸Æ¡¯ÀÌ ³ªÅ¸³µ´Ù. ¾ÆÀÌÀÇ °£ÁúÀº ½É½Çºó¸ÆÀ¸·Î ³úÇ÷·ù°¡ ÀϽÃÀûÀ¸·Î °ø±ÞµÇÁö ¾Ê¾Æ »ý±â´Â 2Â÷ÀûÀÎ Çö»óÀ̾ú´ø °ÍÀÌ´Ù. ¾ÆÀÌ´Â Á¤¹Ð°Ë»ç ³¡¿¡ À¯Àü¼º ºÎÁ¤¸ÆÀÇ ÀÏÁ¾ÀÎ ¡®±ä QT ÁõÈıº(Long QT syndrome)¡¯À¸·Î Áø´Ü¹Þ°í ºÎÁ¤¸Æ Ä¡·á¸¦ ¹Þ¾Ò´Ù.
ºÐ´ç 60~100ȸ ¶Ù´Â ½ÉÀåÀÇ ¹Úµ¿ÀÌ ±Þ°ÝÈ÷ »¡¶óÁö°Å³ª(ºó¸Æ), ´Ê¾îÁö°Å³ª(¼¸Æ), ºÒ±ÔÄ¢ÇØÁö´Â ºÎÁ¤¸Æ(ÜôïÚØ桤Arrhythmia)ÀÇ ´ëÇ¥ÀûÀÎ Áõ»óÀÌ´Ù. ºÎÁ¤¸ÆÀº µ¹¿¬»ç(90%)ÀÇ ÁÖ¹üÀÌÀÚ ³úÁ¹Áß(30%)µµ ÀûÀÝ°Ô À¯¹ßÇÑ´Ù. ƯÈ÷ ½ÉÀåÀÌ ¹«Áú¼ÇÏ°Ô ¾ÆÁÖ ºü¸£°Ô ¶Ù´Â ½É¹æ¼¼µ¿(ãýÛ®á¬ÔÑ)ÀÌ »ý±æ ¶§ »¡¸® Á¶Ä¡¸¦ ÃëÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é ³úÁ¹ÁßÀ̳ª ½ÉºÎÀüÀÌ »ý±æ À§ÇèÀÌ ³ô´Ù.
ºÎÁ¤¸ÆÀº µ¹¿¬»çÀÇ ÁÖ ¿øÀÎÀÏ Á¤µµ·Î ¾ÆÁÖ À§ÁßÇÑ º´ÀÌÁö¸¸ ÀϹÝÀο¡°Ô´Â ¿©ÀüÈ÷ ³¸¼³´Ù. Áö³ÇØ ´ëÇѺÎÁ¤¸ÆÇÐȸ°¡ Àü±¹ ¸¸ 19¼¼ ÀÌ»ó ¼ºÀÎ 1000¸í¿¡°Ô ¼³¹® Á¶»çÇÑ °á°ú, 92.8%ÀÇ ÀÀ´äÀÚ°¡ ºÎÁ¤¸ÆÀÇ ÀÏÁ¾ÀÎ ½É¹æ¼¼µ¿À» ¾ËÁö ¸øÇÑ´Ù°í ´äÇß´Ù. ¶Ç ºÎÁ¤¸ÆÀÇ ´ëÇ¥Áõ»óÀÎ µÎ±Ù°Å¸²À» ´À²¸µµ ´ë´Ù¼ö°¡ º´¿øÀ» ãÁö ¾Ê¾Æ Áúȯ ÀÎÁöµµ´Â ¹°·Ð °æ°¢½Éµµ ¸Å¿ì ³·´Ù.
Á¤»ó ½ÉÀå ¹Úµ¿Àº ¡®½É¹æ¼öÃà¡æ½É½Ç¼öÃ࡯ ¼ø¼·Î ¹Ýº¹µÇ¸ç, ºÐ´ç 60~100ȸ ¶Ù´Â °ÍÀÌ Á¤»óÀÌ´Ù. ¿îµ¿ÇÒ ¶§³ª ÈïºÐÇÏ¸é ½ÉÀåÀÌ ´õ ¸¹ÀÌ ¹Úµ¿ÇÏ°í, ¾ÈÁ¤Çϰųª ÀáÀÚ¸é ³»·Á°£´Ù. ±×·±µ¥ ½ÉÀåÀÌ ºÒ±ÔÄ¢ÇÏ°Ô ¶Ù´Â ºÎÁ¤¸Æ ÁúȯÀº ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³´Ù.
¨ç¡®Á¶±â ½ÉÀå ¹Úµ¿¡¯Àº °¡Àå ÈçÇÑ ºÎÁ¤¸ÆÀ¸·Î °¡½¿ÀÌ ¡®Äô¡¯ Çϰųª ½ÉÀåÀÌ °Ç³Ê¶Ù´Â ´À³¦À» ÁØ´Ù. ¼ºÀÎÀÇ 80% ÀÌ»óÀÌ À̸¦ °Þ´Â´Ù.
¨è½ÉÀåÀÌ ¡®Äô¡¯ ÇÏ¸é¼ °©Àڱ⠱ÔÄ¢ÀûÀ¸·Î ºü¸£°Ô ¶Ù´Â ¡®¹ßÀÛ¼º ºó¸Æ(ÞºØæ)¡¯Àº ¸î ºÐ¿¡¼ ¸î ½Ã°£±îÁö Áö¼ÓµÈ´Ù. Áõ»óÀÌ ½ÉÇÏ¸é ¾îÁö·¯¿òÀ̳ª ÈäÅë, ½Ç½Å µîÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ´Ù. ´ëºÎºÐ °©ÀÚ±â Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³µ´Ù°¡ »ç¶óÁöÁö¸¸ »ç¸Á¿¡ À̸£´Â °æ¿ì´Â °ÅÀÇ ¾ø´Ù.
¨é½ÉÀåÀÌ °©Àڱ⠺ұÔÄ¢ÇÏ°í ºü¸£°Ô ¶Ù´Â ¡®½É¹æ¼¼µ¿(ãýÛ®á¬ÔÑ)¡¯Àº ³úÁ¹ÁßÀ̳ª ½ÉºÎÀü µîÀ» ÀÏÀ¸Å°´Â ´ëÇ¥ÀûÀÎ ºÎÁ¤¸ÆÀÌ´Ù. ³úÁ¹ÁßÀ̳ª ½ÉºÎÀüÀ¸·Î ÀÎÇØ ¸ñ¼ûÀ» Àұ⵵ ÇÑ´Ù. °í·É Àα¸ Áõ°¡·Î ±Þ°ÝÈ÷ ´Ã¸é¼ Àü Àα¸ÀÇ 2% Á¤µµ(100¸¸ ¸í)¿¡¼ ³ªÅ¸³ªÁö¸¸ º´À» Á¦´ë·Î ÀÎÁöÇÏÁö ¸øÇØ Ä¡·áÀ²Àº ¸Å¿ì ³·´Ù.
¨ê½ÉÀåÀÌ ´À¸®°Ô ¶Ù´Â ¡®¼¸Æ(ßïØæ)¡¯Àº ¾îÁö·³ÁõÀ̳ª ÇÇ°ïÇÔ, ½Ç½Å µîÀ» ÀÏÀ¸Å²´Ù. ÇÏÁö¸¸ ¼¸Æµµ Áõ»óÀÌ ½É°¢ÇØÁö¸é ¸ñ¼ûÀ» ÀÒÀ» ¼ö ÀÖ´Ù.
¨ë¡®½É½Ç¼º ºó¸Æ¡¯Àº ºÎÁ¤¸Æ °¡¿îµ¥ °¡Àå À§ÇèÇØ µ¹¿¬»çÀÇ °¡Àå Å« ¿øÀÎÀÌ´Ù. 5ºÐ À̳» Áï°¢ÀûÀÎ ½ÉÆó¼Ò»ý¼ú(CPR)ÀÌ ÇÊ¿äÇÏ´Ù.
µ¹¿¬»çÀÇ ÁÖµÈ ¿øÀÎ Áß ÇϳªÀÎ ½ÉÀ帶ºñ ¶Ç´Â ½É½Çºó¸ÆÀº º¸Åë °íÇ÷¾Ð, ÀÌ»óÁöÁúÇ÷Áõ, ´ç´¢º´, Èí¿¬ µîÀÇ À§ÇèÀÎÀÚÀÇ Á¾ÇÕÀûÀÎ °á°ú·Î °ü»óµ¿¸ÆÀÌ ¸·Çô¼ ¹ß»ýÇÏ´Â ±Þ¼º½É±Ù°æ»ö°ú °°Àº ÇãÇ÷¼º ½ÉÀ庴ÀÌ ¸¹Àº ºñÁßÀ» Â÷ÁöÇÑ´Ù. ½ÇÁ¦ µ¹¿¬»ç·Î »ç¸ÁÇÑ È¯ÀÚµéÀ» ºÐ¼®ÇØ º¸¸é °ü»óµ¿¸Æ¿¡ º´ÀÌ ¾ø°Å³ª ½ÉÇÏÁö ¾ÊÀº 10´ëºÎÅÍ 30~40´ëÀÇ Ã»Àå³âÃþ¿¡¼ ¹ß»ýÇÏ´Â ½ÉÀå µ¹¿¬»çÀÇ °æ¿ì °¡Á··ÂÀÌ ÀÖ´Â À¯Àü¼º ½ÉÀåÁúȯÀÏ °¡´É¼ºÀÌ ÀÖ´Ù.
µ¹¿¬»ç¸¦ ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖ´Â À¯Àü¼º ½ÉÀåÁúȯ¿¡´Â ¡®ºê·ç°¡´Ù ÁõÈıº(Brugada syndrome)¡¯ ¡®±ä¡¤ÂªÀº QT ÁõÈıº(Long¡¤Short QT syndrome)¡¯ ¡®ºñÈļº ½É±ÙÁõ(Hypertrophic cardiomyopathy)¡¯ ¡®ºÎÁ¤¸Æ À¯¹ß¼º ¿ì½É½Ç ÀÌÇü¼ºÁõ¡¤½É±ÙÁõ(Arrhythmogenic right ventricular dysplasia¡¤cardiomyopathy)¡¯ µîÀÌ ÀÖ´Ù.
¢º´Ã¾î³ª´Â ûÀå³â µ¹¿¬»ç
ÃÖ±Ù ¿ì¸®³ª¶óÀÇ ½ÉÁ¤Áö ¹ß»ý ¼ö´Â ¿¬°£ 2¸¸5000¸í Á¤µµ·Î ¸Å³â Áõ°¡ÇÏ°í ÀÖ´Ù. ÀÌ Áß ±âÁúÀûÀÎ ½ÉÀåÁúȯÀÌ ¾ø´Â ±Þ¼º ½ÉÁ¤Áö ȯÀÚ°¡ ¡®À¯Àü¼º ºÎÁ¤¸Æ¡¯¿¡ ÀÇÇÑ °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µÇ°í ½ÇÁ¦ ´ëÇѽÉÀåÇÐȸ°¡ 2007³âºÎÅÍ 2015³â±îÁö ±¹³» ±Þ¼º ½ÉÀ帶ºñ ȯÀÚ 1979¸íÀ» ºÐ¼®ÇÑ °á°ú, 290¸í(14.7%)ÀÌ ¡®À¯Àü¼º ºÎÁ¤¸Æ¡¯ÀÌ ¿øÀÎÀ¸·Î ¹àÇôÁ³´Ù.
°ü»óµ¿¸ÆÁúȯ°ú °°ÀÌ ÈÄõÀûÀÎ ¹®Á¦´Â À§ÇèÀÎÀÚµéÀÇ ÀûÀýÇÑ °ü¸®·Î ¿¹¹æÇϰųª À§ÇèÀ» ³·Ãâ ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î ´ã¹è¸¦ ²÷°í, À¯»ê¼Ò ¿îµ¿À» ÅëÇÑ Ã¼Áß °ü¸®¿¡ ½Å°æ ¾²°í, ¿°ºÐ ¼·Ã븦 ÁÙÀ̸ç, µ¿¹°¼º Áö¹æº¸´Ù´Â ½Å¼±ÇÑ Ã¤¼Ò³ª °úÀÏ, µîǪ¸¥ »ý¼±, °ß°ú·ù µîÀ» ÀÚÁÖ ¸ÔÀ¸¸é µ¹¿¬»çÀÇ À§ÇèÀ» ³·Ãâ ¼ö ÀÖ´Ù.
ÇÏÁö¸¸ À¯Àü¼º ºÎÁ¤¸ÆÀÇ °æ¿ì´Â °ü»óµ¿¸ÆÀÇ ÀÌ»óÀÌ ¾Æ´Ñ °¡Á··ÂÀÌ ÀÖ´Â À¯ÀüÀû ¿äÀÎÀ¸·Î ÀÎÇÑ ½ÉÀåÁúȯÀ¸·Î °íÇ÷¾Ð, °íÁöÇ÷Áõ, ´ç´¢º´ µî °ü»óµ¿¸ÆÁúȯ ¶Ç´Â ±âÀúÁúȯÀÌ ¾ø´Â °¡¿îµ¥ ÀþÀº ³ªÀÌ¿¡ °©Àڱ⠵¹¿¬»çÇÒ À§ÇèÀÌ ÀÖ´Ù.
½Å½Â¿ë Á߾Ӵ뺴¿ø ½ÉÀåÇ÷°ü¡¤ºÎÁ¤¸Æ¼¾ÅÍ ¼øȯ±â³»°ú ±³¼ö´Â ¡°À¯Àü¼º ½ÉÀåÁúȯ¿¡ ÀÇÇÑ µ¹¿¬»ç¸¦ ¿¹¹æÇϱâ À§Çؼ´Â ½ÉÀåÁúȯ °¡Á··ÂÀÌ ÀÖ´Ù¸é Áõ»óÀÌ ¾ø°Å³ª °æ¹ÌÇÑ °æ¿ì¶óµµ ºÎÁ¤¸Æ Ä¡·á¸¦ Àü¹®À¸·Î ÇÏ´Â º´¿øÀ» ã¾Æ ½ÉÀåÃÊÀ½ÆÄ, ½ÉÀüµµ°Ë»ç, À¯ÀüÀڰ˻縦 ÅëÇØ ½ÅÁßÇÏ°Ô Æò°¡ÇÏ°í ÆÇ´ÜÇغ¼ ÇÊ¿ä°¡ ÀÖ´Ù¡±¸ç ¡°¸¸¾à ÀÌ»ó ½ÅÈ£³ª °æ°í¸¦ °£°úÇÏ¸é ¿¹¹æÇÒ ¼ö ÀÖ¾ú´ø ½ÉÀå µ¹¿¬»ç¸¦ ÇÇÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ±âȸ¸¦ ÀÒÀ» ¼ö ÀÖ´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù.
À¯Àü¼º ºÎÁ¤¸ÆÀÇ Áø´Ü °úÁ¤¿¡¼ À¯ÀüÀÚ °Ë»ç°¡ À¯¿ëÇÏ°Ô È°¿ëµÇ°í Àִµ¥ ÀÌ Áß ÃÖ±Ù µµÀÔµÇ¾î ³Î¸® »ç¿ëµÇ°í ÀÖ´Â ¡®Â÷¼¼´ë¿°±â¼¿ºÐ¼®(NGS; Next Generation Sequencing)¡¯ ±â¼úÀ» ÅëÇؼ À¯ÀüÀÚ ÀÌ»óÀÌ º´À¸·Î ¹ßÇöµÇ±â Àü ´Ü°è¿¡¼ À¯Àü¼º ½ÉÀåÁúȯ À§Ç豺À» ¹Ì¸® ã¾Æ ³¾ ¼ö ÀÖ´Ù.
½Å ±³¼ö´Â ¡°À¯ÀüÀûÀÎ ÀÌ»ó¸¸ ÀÖ´Ù°í Ä¡·á¸¦ °áÁ¤ÇÏÁö´Â ¾ÊÁö¸¸, °³º° ȯÀÚ¿¡¼ º´ÀÇ ÁøÇà Á¤µµ¿¡ µû¸¥ µ¹¿¬»ç À§Çèµµ¸¦ Æò°¡Çغ» ÈÄ Ä¡·á ¹æÇâÀ» °áÁ¤ÇØ ±Þ»çÀÇ À§Çèµµ°¡ Áߵ ÀÌ»óÀ̶ó¸é À̽ÄÇü Á¦¼¼µ¿±â ½Ã¼úÀ» ½ÅÁßÈ÷ °í·ÁÇϰųª °æ¿ì¿¡ µû¶ó¼ °íÁÖÆÄ Àü±ØµµÀÚÀýÁ¦¼ú·Î µ¹¿¬»çÀÇ ¹ß»ýÀ§ÇèÀ» ³·Ãâ ¼ö ÀÖ´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù.
[¹ÚÁöÈÆ ±âÀÚ]
[º» ±â»ç´Â ¸Å°æLUXMEN Á¦120È£ (2020³â 9¿ù) ±â»çÀÔ´Ï´Ù]
[¨Ï ¸ÅÀÏ°æÁ¦ & mk.co.kr, ¹«´ÜÀüÀç ¹× Àç¹èÆ÷ ±ÝÁö]